Home blog Te choroby są w pewnym sensie zamaskowane w kontekście wszystkich innych wspólnych rzeczy

Te choroby są w pewnym sensie zamaskowane w kontekście wszystkich innych wspólnych rzeczy

0
0

Te choroby są w pewnym sensie zamaskowane w kontekście wszystkich innych wspólnych rzeczy

Omawiają niewydolność serca z zachowaną frakcją wyrzutową (HFpEF) jako a "diagnoza wykluczenia" i zwrócić szczególną uwagę na temat amyloidozy serca.

Następuje transkrypcja podcastu.

Perry: Cześć wszystkim. Andrew tutaj. Mam dziś dla Was kolejny odcinek, który nagrałem podczas udziału w konferencji American Heart Association w Filadelfii w listopadzie 2019 roku. Uczestniczyłem w sesji poświęconej aktualizacjom dotyczącym niewydolności serca z zachowaną frakcją wyrzutową i jednym z mówców, dr Rick Ruberg z Boston University , wygłosił referat o wykluczaniu innych przyczyn podczas diagnozy HFpEF. W szczególności omawiamy więcej na temat amyloidozy serca.

Najpierw omawiamy, co to właściwie znaczy przeprowadzić diagnozę niewydolności serca z zachowaną frakcją wyrzutową, a następnie przechodzimy do omówienia pacjentów z amyloidozą sercową oraz tego, kiedy rozważyć tę diagnozę i konkretne populacje, w których ta choroba występuje częściej. Jeśli spojrzysz wstecz na niektóre z poprzednich odcinków, znajdziesz odcinek opublikowany w grudniu 2018 r., W którym rozmawiałem z dr Danielem Lenihanem o amyloidozie serca. Ten odcinek i ten epizod bardzo dobrze się uzupełniają, odnosząc się do różnych badań i innych populacji. Jeśli jeszcze nie słuchałeś tego odcinka, gorąco polecam wrócenie i posłuchanie również tego odcinka.

Ogromne podziękowania kierujemy do ludzi z MedPage Today, którzy pomogli w przeprowadzeniu tych wywiadów w AHA. Ponadto, jeśli do tej pory nie zauważyłeś, nagrywałem dźwięki serca ostatnio podczas służby konsultacyjnej i na oddziałach przy użyciu cyfrowego stetoskopu Thinklabs One. Cyfrowy stetoskop Thinklabs One to najlepsza w swojej klasie jakość dźwięku i stetoskop wzmacniający, który pomaga usłyszeć trudne do przeoczenia dźwięki serca. Od tego zaczniemy od dzisiejszego odcinka.

Perry: To jest AP Cardiology, a to twój gospodarz, Andrew Perry … Dziękuję za dzisiejsze spotkanie, doktorze Ruberg. Czy możesz powiedzieć swoje imię i tytuł dla naszej publiczności?

Ruberg: Jasne. Dziękuję Ci. Miło jest być tu dzisiaj. Nazywam się Rick Ruberg — lub Fredrick Ruberg to moje imię — i jestem z Boston University School of Medicine w Bostonie, Boston Medical Center. Jestem zastępcą dyrektora ds. Medycyny sercowo-naczyniowej dla programów akademickich, a także zastępcą dyrektora programu stypendialnego Cardiology Fellowship Program. Mam poczucie wielu różnych aspektów pracy naukowej.

Perry: Doskonale, dziękuję. Spotykamy się dziś na konferencji American Heart Association w Filadelfii. Dziś rano mówiłeś o niewydolności serca z zachowaną frakcją wyrzutową ("To diagnoza wykluczenia, więc wyklucz inne przyczyny!"). Przebywając na stażu internistycznym zauważyłem, że diagnoza HFpEF, jak ją w skrócie, jest stosowana prawie niedyskryminująco i często. Myślę, że zanim porozmawiamy więcej o wykluczaniu innych przyczyn, chciałbym cię zapytać, jak definiujemy HFpEF, naprawdę HFpEF?

Ruberg: To bardzo trudne pytanie i wielu specjalistów boryka się z nim, więc nie ma prostej odpowiedzi, ale jest wiele różnych sposobów myślenia o tym, czym jest niewydolność serca. Mówimy o niewydolności serca. To jest część HF. Myślę, że w przypadku HFrEF, który jest skrótem od niewydolności serca ze zmniejszoną frakcją wyrzutową, jest to łatwe, ponieważ mamy pewną miarę empiryczną, że praca serca jest nieprawidłowa, frakcja wyrzutowa. W przypadku HFpEF serce może wyglądać normalnie w badaniu echokardiograficznym. Prawdziwe rozpoznanie i połączenie objawów, których doświadcza pacjent z problemami kardiologicznymi, staje się trudniejsze.

Z definicji HFpEF jest w rzeczywistości niezdolnością serca do odpowiedniego krążenia objętości przy akceptowalnym ciśnieniu. Tak właśnie opisujemy, czym jest niewydolność serca i dzieje się tak, gdy frakcja wyrzutowa jest normalna lub frakcja wyrzutowa nie jest normalna. HFpEF występuje, gdy EF jest normalny. Jest tak wiele aspektów tego pytania. Po pierwsze, nie do końca wiemy, gdzie naprawdę jest ten punkt odcięcia, a ostatnio istnieją pewne dowody, które sugerują, że być może powinniśmy użyć innego punktu odcięcia dla tego, czym jest EF, definiując HFpEF w porównaniu z HFrEF.

Perry: Tylko żeby na chwilę przerwać. Wcześniej używaliśmy 40% lub więcej jako HFpEF.

Ruberg: Dokładnie. Normalna frakcja wyrzutowa, w zależności od używanej modalności, wynosi około 55% do 65%. Modalność polega na tym, czy używasz rezonansu magnetycznego, echokardiografii, angiografii, czy ventriculografii nuklidowej, a HFrEF jest mniejsze niż 40, ale mamy ten określony obszar pośredni, w którym EF nie jest całkiem normalny. W pewnym sensie mówi to o trudnościach w używaniu EF jako naszej zmiennej rozróżniającej, ale to już inna dyskusja. Zasadniczo HFpEF to koncepcja, zgodnie z którą pacjenci mają objawy niewydolności serca. Należą do nich takie rzeczy, jak duszność, podwyższone żyły szyi jako wskaźnik dysfunkcji po prawej stronie. Duszność wskazywałaby na podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku, obrzęk kończyn dolnych, obrzęk z powodu wysokiego ciśnienia w prawym przedsionku, zmęczenie, problemy z krążeniem, podstawowe ogólne osłabienie, wysiłkową duszność. To wszystko objawy niewydolności serca.

Perry: To zespół kliniczny.

Ruberg: Jest to zespół kliniczny i często wiąże się z wieloma innymi problemami, które albo współistnieją, albo prawdopodobnie przyczyniają się do rozwoju tego zespołu. Nie można o tym myśleć w odosobnieniu. To bardzo skomplikowany problem. Ponownie, HFrEF jest w pewnym sensie znacznie łatwiejszym do zrozumienia problemem, ponieważ funkcja mięśnia sercowego nie jest normalna. Występuje problem skurczowy i często serce rozszerza się, co prowadzi do fizjologicznej lub niefizjologicznej przebudowy, która powoduje wzrost ciśnienia.

Z HFpEF jest inaczej. Chodzi mi o to, że może wystąpić problem z mięśniem sercowym, taki jak zwłóknienie lub usztywnienie serca, ale HFpEF można również zaobserwować w sytuacjach, w których masz zwiększoną objętość, takich jak przewlekła choroba nerek lub przewlekła choroba płuc lub otyłość lub choroba metaboliczna, taka jak cukrzyca. Nadciśnienie jest oczywiście głównym czynnikiem związanym z HFpEF, ale to też nie jest wyłączne. To może być naprawdę zagmatwane. Myślę, że zbliżając się do pacjenta, należy pomyśleć o tych objawach, a potem oczywiście — może nie oczywiste — test pierwszej linii, który można uzyskać po sprawdzeniu serologicznym BNP, NT-pro-BNP byłby echokardiogram. Wtedy możemy dokonać pewnych szacunków w laboratorium echokardiograficznym na temat ciśnień napełniania i czy uważamy, że istnieją dowody na dysfunkcję rozkurczową lub skurczową, ale to wszystko jest tak naprawdę kliniczną integracją, a jedno badanie tak naprawdę nie pozwala na postawienie diagnozy.

Perry: Doskonale. Uwielbiam to. Tylko jako podsumowanie. Niewydolność serca jest zespołem klinicznym. Następnie po ustaleniu tego zespołu używamy echokardiogramu i BNP, aby prawdopodobnie to potwierdzić. Echokardiogram, aby następnie stratyfikować rodzaj niewydolności serca, z którym mamy obecnie do czynienia.

Ruberg: Zgadza się.

Perry: Kiedy już wkroczyliśmy w ten obszar HFpEF, istnieje wiele przyczyn, które mogą prowadzić do zespołu niewydolności serca, a następnie do frakcji wyrzutowej. Jakie są niektóre z tych alternatywnych diagnoz?

Ruberg: Najczęściej u pacjentów fungafix z HFpEF występują czynniki ryzyka, o których myślimy, związane z rozwojem chorób układu krążenia. Rzeczy takie jak nadciśnienie, otyłość, cukrzyca, zespół metaboliczny i często mają współistniejące choroby, powiedzmy, przewlekłą chorobę płuc spowodowaną paleniem papierosów lub przewlekłą chorobę nerek spowodowaną niekontrolowaną cukrzycą lub nadciśnieniem. Te choroby współistniejące przyczyniają się do rozwoju HFpEF, ale są inne choroby, którymi jestem szczególnie zainteresowany, a które mogą również skutkować klinicznym fenotypem HFpEF w bardzo uproszczonym sensie, że frakcja wyrzutowa jest normalna echokardiograficznie i mają niewydolność serca.

Te choroby są w pewnym sensie zamaskowane w kontekście wszystkich innych wspólnych rzeczy. Wiele z tego, nad czym pracowałem w mojej pracy klinicznej i naukowej, to próba rozplątania tego sygnału naciekającej choroby serca lub zapalnej choroby serca, która jest mniej prawdopodobna, ale naciekająca choroba serca, która powoduje ten fenotyp HFpEF. Mówiąc konkretnie, mówię o amyloidowej chorobie serca, ponieważ jest to choroba, którą szczególnie badam. Niedawne dowody sugerują, że może to stanowić znaczny odsetek pacjentów z HFpEF, którzy wcześniej nie byli rozpoznawani.

Perry: Rozumiem. Tak, myślę, że w swoim wystąpieniu dzisiejszego ranka wspomniał pan o artykule z jednego z europejskich czasopism o możliwym występowaniu amyloidozy wśród pacjentów hospitalizowanych z powodu HFpEF od 10% do 15%.

Ruberg: Zgadza się. Istnieją pewne populacje pacjentów, u których uważamy, że należy patrzeć w bardziej ukierunkowany sposób na amyloidozę, a powodem, dla którego jest to ważne, jest to, że amyloidoza różni się od innych procesów powodujących HFpEF. W takim przypadku masz wyraźniejszy problem z mięśniem sercowym. Amyloidoza to problem zwijania się białek, w którym nieprawidłowo pofałdowane białka odkładają się w sercu, a także w innych miejscach ciała. Istnieje szczególny rodzaj amyloidozy zwany amyloidozą ATTR. A jak amyloid. TTR, ponieważ to TTR lub białko prealbuminowe nieprawidłowo fałduje się, co powoduje chorobę. Ta choroba jest naprawdę widoczna tylko u osób starszych. Kiedy tak się dzieje, serce jest zasadniczo infiltrowane przez to nieprawidłowo pofałdowane białko, które prowadzi do zgrubienia mięśnia sercowego, upośledzenia rozluźnienia mięśnia sercowego i dysfunkcji rozkurczowej, a także dysfunkcji skurczowej. Jednak w bardzo wczesnych i środkowych stadiach choroby ogólna miara czynności serca, tj. Frakcja wyrzutowa, jest prawidłowa. Dlatego ci pacjenci mogą mieć dość głębokie zaburzenia czynności serca, ale EF jest nadal normalny. Ponownie, mówiąc o wyzwaniu, jakim jest użycie frakcji wyrzutowej jako naszego parametru „wszystko i koniec wszystkiego”.

Admin Уважаемые посетители, если у Вас возникли какие-либо вопросы, Вы можете их задать в комментариях. Мы обязательно Вам ответим в течении суток.