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Queste malattie sono, in qualche modo, mascherate dal contesto di tutte queste altre cose comuni

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Queste malattie sono, in qualche modo, mascherate dal contesto di tutte queste altre cose comuni

Discutono dell’insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata (HFpEF) come a "diagnosi di esclusione" e prestare particolare attenzione al tema dell’amiloidosi cardiaca.

Segue una trascrizione del podcast.

Perry: Hey, tutti. Andrew qui. Ho un altro episodio per te oggi che ho registrato mentre partecipavo alla conferenza dell’American Heart Association a Filadelfia nel novembre del 2019. Ho partecipato a una sessione sugli aggiornamenti nello scompenso cardiaco con frazione di eiezione conservata e uno degli oratori, il dottor Rick Ruberg della Boston University , ha parlato dell’esclusione di altre cause quando si effettua la diagnosi di HFpEF. Nello specifico, discuteremo di più sull’amiloidosi cardiaca.

In primo luogo, discutiamo di cosa significhi effettivamente portare la diagnosi di insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata, quindi passiamo alla discussione di pazienti con amiloidosi cardiaca e quando considerare quella diagnosi e le popolazioni specifiche in cui quella malattia è più prevalente. Se guardi indietro ad alcuni degli episodi precedenti erogan recensioni, troverai un episodio pubblicato nel dicembre del 2018, in cui ho parlato con il dott.Daniel Lenihan dell’amiloidosi cardiaca. Quell’episodio e questo episodio si completano a vicenda molto bene in riferimento a prove diverse e ad altre popolazioni. Se non hai già ascoltato quell’episodio, ti consiglio vivamente di tornare indietro e ascoltare anche quello.

Un grande ringraziamento va alle persone di MedPage Today, che hanno contribuito a rendere possibili queste interviste mentre erano all’AHA. Inoltre, se non ti sei ancora accorto, di recente ho registrato i suoni del cuore mentre ero in servizio con i consulenti e nei reparti utilizzando lo stetoscopio digitale Thinklabs One. Lo stetoscopio digitale Thinklabs One è uno stetoscopio di amplificazione e qualità del suono di prim’ordine per aiutarti a sentire i suoni cardiaci difficili da perdere. Con questo, inizieremo con l’episodio di oggi.

Perry: Questa è AP Cardiology e questo è il tuo ospite, Andrew Perry … Grazie per avermi incontrato oggi, dottor Ruberg. Posso farti dire il tuo nome e il tuo titolo per il nostro pubblico?

Ruberg: certo. Grazie. È un piacere essere qui oggi. Mi chiamo Rick Ruberg — o Fredrick Ruberg è il mio nome — e vengo dalla Boston University School of Medicine di Boston, Boston Medical Center. Sono il capo associato di medicina cardiovascolare per i programmi accademici e sono anche il direttore associato del programma di borse di studio di cardiologia. Ho la sensazione che ci siano molti aspetti diversi del lavoro accademico.

Perry: Perfetto, grazie. Ci incontriamo oggi alla conferenza dell’American Heart Association a Filadelfia. Questa mattina hai tenuto una conferenza sull’insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata ("È una diagnosi di esclusione, quindi escludi altre cause!"). Durante il periodo di specializzazione in medicina interna, ho raccolto un avviso secondo cui la diagnosi di HFpEF, come la abbreveremo, è utilizzata quasi in modo non discriminatorio e molto utilizzata. Penso che prima di parlare di più sull’esclusione di altre cause, vorrei chiederti come definiamo HFpEF, veramente HFpEF?

Ruberg: Questa è una domanda molto difficile e molti specialisti lottano con questo, quindi non c’è una risposta semplice, ma ci sono molti modi diversi per pensare a cosa sia l’insufficienza cardiaca. Stiamo parlando di insufficienza cardiaca. Questa è la parte HF. Penso che con HFrEF, che è l’abbreviazione di insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ridotta, sia facile perché abbiamo qualche misura empirica che la funzione cardiaca è anormale, la frazione di eiezione. Con HFpEF, il cuore può sembrare strutturalmente normale ecocardiograficamente. Diventa più difficile identificare e fondere realmente i sintomi che il paziente sta vivendo con un problema cardiaco.

Per definizione, HFpEF è davvero l’incapacità del cuore di far circolare adeguatamente il volume a una pressione accettabile. Questo è il modo in cui descriviamo cos’è l’insufficienza cardiaca e ciò accade quando la frazione di eiezione è normale o la frazione di eiezione non è normale. HFpEF è quando l’EF è normale. Ci sono così tanti aspetti in questa domanda. Prima di tutto, non sappiamo esattamente dove sia veramente quel punto di taglio, e ci sono alcune prove recenti che suggeriscono che forse dovremmo usare un punto di taglio diverso per ciò che è EF, definendo HFpEF rispetto a HFrEF.

Perry: Solo per interromperla per un po ‘. In precedenza abbiamo utilizzato il 40% o più come HFpEF.

Ruberg: Esatto, esattamente. La frazione di eiezione normale, a seconda della modalità utilizzata, è compresa tra il 55% e il 65%. La modalità è se si utilizza la risonanza magnetica o l’eco o l’angiografia o la ventricolografia nuclidica e HFrEF è inferiore a 40, ma abbiamo quest’area intermedia definita in cui l’EF non è del tutto normale. In qualche modo parla della difficoltà di usare EF come nostra variabile discriminante, ma questa è un’altra discussione. HFpEF è fondamentalmente il concetto che i pazienti hanno sintomi di insufficienza cardiaca. Questi includono cose come mancanza di respiro, vene del collo elevate come indicatore di disfunzione del lato destro. La mancanza di respiro sarebbe indicativa di pressione atriale sinistra elevata, edema degli arti inferiori, gonfiore dovuto a pressione atriale destra elevata, affaticamento, problemi di circolazione, debolezza generale di base, affanno da sforzo. Questi sono tutti sintomi di insufficienza cardiaca.

Perry: è una sindrome clinica.

Ruberg: È una sindrome clinica ed è spesso associata a molti altri problemi che sono coesistenti o probabilmente contribuiscono più probabilmente allo sviluppo di quella sindrome. Non si può pensarci solo da soli. È un problema molto complicato. Ancora una volta, l’HFrEF è, per certi versi, un problema molto più facile da capire perché la funzione miocardica non è normale. C’è un problema sistolico e spesso il cuore si dilata e questo porta a rimodellamenti fisiologici o non fisiologici che provocano l’aumento della pressione.

Con HFpEF, è diverso. Voglio dire, potrebbe esserci un problema miocardico, come la fibrosi o l’irrigidimento del cuore, ma l’HFpEF può anche essere visto in situazioni in cui si ha un aumento del volume come malattia renale cronica o malattia polmonare cronica o obesità o malattie metaboliche come il diabete. L’ipertensione, ovviamente, è il fattore cardinale associato all’HFpEF, ma neanche questo è esclusivo. Può essere davvero fonte di confusione. Penso che quando ti avvicini a un paziente devi pensare a quei sintomi, e poi ovviamente — forse non ovviamente — il test di prima linea che si ottiene forse dopo aver controllato un BNP, NT-pro-BNP sierologicamente sarebbe un ecocardiogramma. È allora che possiamo fare alcune stime nel laboratorio di ecocardiografia delle pressioni di riempimento e se pensiamo o meno che ci siano prove di disfunzione diastolica o sistolica, ma tutto è davvero un’integrazione clinica e un test in realtà non fa la diagnosi.

Perry: perfetto. Lo amo. Proprio come una sintesi. L’insufficienza cardiaca è una sindrome clinica. Quindi, dopo aver stabilito quella sindrome, usiamo un ecocardiogramma e BNP per probabilmente aiutare a confermarlo. Ecocardiogramma per poi stratificare il tipo di insufficienza cardiaca con cui abbiamo a che fare.

Ruberg: Esatto.

Perry: Una volta che siamo entrati in quell’area dell’HFpEF, ci sono numerose cause che possono portare a una sindrome da scompenso cardiaco e quindi avere una frazione di eiezione. Quali sono alcune di queste diagnosi alternative?

Ruberg: Più comunemente, i pazienti che hanno HFpEF avranno i fattori di rischio che pensiamo siano associati allo sviluppo di malattie cardiovascolari. Cose come l’ipertensione, l’obesità, il diabete, la sindrome metabolica e spesso hanno comorbidità, ad esempio, malattie polmonari croniche da fumo di sigaretta o malattie renali croniche da diabete incontrollato o ipertensione. Queste comorbidità contribuiscono allo sviluppo di HFpEF, ma ci sono altre malattie a cui sono particolarmente interessato che possono anche sfociare nel fenotipo clinico di HFpEF nel senso molto semplicistico che la frazione di eiezione è normale ecocardiograficamente e hanno insufficienza cardiaca.

Queste malattie sono, in qualche modo, mascherate dal contesto di tutte queste altre cose comuni. Molto di ciò su cui ho lavorato nel mio lavoro clinico e di ricerca è cercare di districare quel segnale di malattia cardiaca infiltrativa o malattia cardiaca infiammatoria meno probabile, ma malattia cardiaca infiltrativa che causa questo fenotipo di HFpEF. Nello specifico, parlo della cardiopatia amiloide perché è la malattia che studio particolarmente. Recenti evidenze hanno suggerito che potrebbe costituire una proporzione considerevole di pazienti con HFpEF che non erano stati precedentemente riconosciuti.

Perry: Gotcha. Sì, penso che nel tuo discorso di stamattina hai menzionato un articolo di una delle riviste europee su come ci sia possibile, tra i pazienti ospedalizzati con HFpEF, una prevalenza di amiloidosi fino al 10-15%.

Ruberg: Esatto. Ci sono alcune popolazioni di pazienti in cui crediamo che si debba cercare in modo più mirato l’amiloidosi e il motivo per cui è importante è perché l’amiloidosi è diversa dagli altri processi che causano l’HFpEF. In questo caso, hai un problema miocardico più chiaro. L’amiloidosi è un problema di ripiegamento delle proteine ​​in cui si depositano proteine ​​piegate in modo anomalo nel cuore, anche in altre parti del corpo. Esiste un particolare tipo di amiloidosi chiamata amiloidosi ATTR. A per l’amiloide. TTR perché è la proteina TTR o prealbumina che si ripiega male a causare la malattia. Quella malattia è presente solo nelle persone anziane. Quando ciò accade, il cuore diventa fondamentalmente infiltrato da questa proteina piegata in modo anomalo che porta all’ispessimento del muscolo cardiaco, alla compromissione del rilassamento del muscolo cardiaco e alla disfunzione diastolica, oltre a qualche disfunzione sistolica. Ma nelle prime fasi intermedie della malattia, la misura globale della funzione cardiaca, cioè la frazione di eiezione, è normale. Pertanto, questi pazienti possono avere anomalie piuttosto profonde della funzione cardiaca, ma l’EF è ancora normale. Ancora una volta, parlando del tipo di sfida dell’uso della frazione di eiezione come parametro fondamentale.

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